Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.
Секој ден ќе Ве запознаваме со по една ретка болест и ќе се обидеме да добиеме одговори на многу отворени прашања, а ќе се слушне и за предизвиците и проблемите со кои се соочуваат овие лица и нивните семејства. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…
Churg-Straus syndrome Чарг-Штраусов синдром
МКB М M30.1
преваленца: 1-9/100.000
Ова е многу ретка болест од која заболуваат околу 5-7 луѓе на еден милион луѓе во светот. Спаѓа во групата на васкулити и претставува заболување на крвните садови, вени, артерии. Чарг-Штраусовиот синдром е ретка болест на малите и средни крвни садови. Можe да го зафати секој орган од телото нанесувајќи му сериозни оштетувањa кои за жал можат да завршат фатално. Оваа болест е автоимуна и како последица се јавува пореметување на имунолошкиот систем кој работи спротивно на нашиот одбранбен систем. Никаков специфичен тест не може да го потврди овој синдром затоа што знаците и симтомите се слични на други болести, па со оглед на тоа може да биде специфичен за дијагностицирање. Раните знаци и симтоми како астма и синузитис можат да бидат прилично вообичаени, па не може да се постави дијагноза сè додека воспалението не предизвика сериозни оштетувања на органите и нервите. Симптомите се зависни од тоа кој орган е зафатен, какво е оштетувањето и слично. Дијагностичките маркери вклучуваат еозонофилни гранулоцити и грануломи во засегнатото ткиво.
Критериуми:
Американскиот колеџ за ревматологија во 1990 година, за дијагностицирање на Чарг-Штраусовиот синдром ги наведува овие критериуми:
– астма;
– еозинофилија;
– присуство на мононеуропатија или полиневропатија;
– нефиксирани белодробни инфилтрати;
– присуство на параназални синусни абнормалности;
– хистолошки докази за екстра васкуларни еозинофили.
Дијагнозата се поставува ако има 4 од овие 6 критериуми. Еозинофилната грануломатоза со полиангитис првпат ја опишале патолозите Јасејкоб Чург (1910-2005 година) и Лоте Строс (1213-1985 година) во болницата Монт Синај во Њујорк, во 1951 година.
Фази на болеста:
– Раната (продромална) фаза се карактеризира со воспаление на дишните патишта. Скоро сите пациенти имаат астма или алергиски ринитис.
– Втората фаза се карактеризира со абнормално голем број еозинофили (хипереозинофилија) што предизвикува оштетување на ткивата, најчесто на белите дробови и дигестивниот систем.
– Третата фаза се состои од васкулитис кој на крајот може да доведе до смрт на клетките и може да биде опасен по живот.
Лекување:
За жал не постои лек за оваа болест. Кортикостероидната, цитостатската и биолошката терапија имаат за цел да ја стават болеста во ремисија (мирување).